伴有胸腺瘤的重症肌无力患者环磷酰胺治疗的疗效评价

【摘要】目的：1.观察伴有胸腺瘤的重症肌无力患者(myastheniagraviswiththymoma，MGT)环磷酰胺（Cyclophosphamide，CTX）治疗的疗效及副作用；2.探讨MGT使用CTX治疗前后重复频率电刺激（repetitivenervestimulation，RNS）的变化规律。方法：1.所有研究对象来源于2006年12月至2013年8月第二炮兵总医院神经内科就诊的MGT患者，经筛查共有62例MGT患者接受CTX治疗直至研究结束，男34例，女28例，纳入时最小年龄20岁，最大年龄78岁，平均年龄(46.29±11.672)岁，平均病程(49.53±37.49)月，其中A型胸腺瘤5例，AB型胸腺瘤4例，B1型胸腺瘤21例，B2型胸腺瘤15例，B3型胸腺瘤10例，B1、B2混合型5例，B2、B3混合型2例。入院时MG改良Osserman分型Ⅰ型6例，ⅡA型13例，ⅡB型24例，Ⅲ型9例，Ⅳ型10例。2.予以CTX0.2g/次静滴2次/第一周，0.4g/次静滴2次/第二周，0.8g/次静滴1次/周至总量10g。用药开始前及结束后完善重症肌无力临床绝对评分及RNS检查。根据重症肌无力的临床绝对评分和临床相对评分评定疗效。国外多项回顾性研究认为B2型，B3型胸腺瘤比A型、AB型、B1型胸腺瘤更具侵袭性，而肿瘤的侵袭性是区分良恶性肿瘤的标准之一，因此将胸腺病理分型为A型，AB型，B1型分为恶性程度较低组，病理分型是B2型，B3型，B1、B2混合型，B2、B3混合型者分为恶性程度较高组，比较两组间疗效的差异性，并观察部分患者治疗前后RNS检查的变化规律。3.疗效判定：评定临床绝对评分记录患者肌无力和易疲劳性的严重程度。根据MG的相对评分法评定疗效。具体计算方法为：重症肌无力临床相对计分=（治疗前总分－治疗后总分）/治疗前总分×100％，相对评分≥95％者为痊愈，80％～95％者为基本痊愈，50％～80％者为显效，25％～50％者为好转，≤25％者为无效。总有效率=（痊愈+基本痊愈+显效+好转）人数/入组人数。结果：（1）62例MGT患者使用CTX治疗前后临床绝对评分明显下降，差异有统计学意义，提示环磷酰胺治疗有效，临床治疗总有效率达85%（53/62）。（2）2组MGT患者临床相对评分分别记为(0.59±0.28)、(0.61±0.31)，差异无统计学意义。（3）本研究所使用的CTX治疗方法仅有白细胞轻度下降，恶心、呕吐，转氨酶轻度升高等副作用，副作用轻微，患者耐受性好。（4）对其中23例患者RNS结果进行分析，治疗后RNS低频衰减幅度较治疗前显著减少，治疗前后的差异具有统计学意义，说明治疗有效。结论：（1）采用本方法治疗MGT患者安全有效，但是本研究中患者疗效的评定以CTX总量达到10g为节点，其中部分患者因临床仍有肌无力症状而继续使用CTX，之后的疗效评估尚需进一步研究。（2）CTX对不同病理分型胸腺瘤的疗效无统计学差异，提示胸腺瘤病理的分型可能与CTX治疗疗效无关，但是由于本研究样本量小，观察时间短，CTX疗效差异性可能尚未显现，有待加大样本量及延长观察时间。（3）CTX治疗后，患者RNS低频波幅衰减程度减少，与重症肌无力临床绝对评分好转相一致，因此可作为CTX治疗重症肌无力伴胸腺瘤患者疗效的监测指标。
【作者】冯娴慧；
【导师】王磊；
【作者基本信息】苏州大学，神经病学，2014，硕士
【关键词】重症肌无力；胸腺瘤；环磷酰胺；重复频率电刺激；

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