肌张力障碍性震颤临床及电生理特征研究

【摘要】研究背景和目的：头部震颤可见于肌张力障碍性震颤(DT)和原发性震颤(EHT),临床表现相似,在出现其他特征性临床表现之前,鉴别诊断困难。而单独存在的头部震颤(IHT)由于缺乏其他神经系统定位体征,更是临床诊断的难点。基于表面肌电图和加速度传感器的震颤分析是震颤辅助诊断的重要工具。DT发病率较低且表现不特异,国内对于DT震颤分析研究很少。A型肉毒毒素(BTX-A)是目前治疗痉挛性斜颈(CD)的一线药物,但其对DT的疗效尚不明确,剂量和注射部位的选择仍依赖于临床医生的经验。本研究旨在探讨以下问题：1.探索DT和EHT在临床和震颤分析的异同点；2.为独立存在的头部震颤诊断提供诊断思路；3.对比BTX-A治疗前后DT震颤的变化,探索其对DT的疗效及有效的安全剂量。方法：共纳入DT患者36例、EHT患者23例、IHT患者15例以及性别年龄匹配的健康志愿者31例。对所有受试者进行临床评估及不同姿势下的震颤分析检查。23例DT患者被纳入BTX-A疗效观察亚组,在200-300UBTX-A局部注射治疗后2-4周进行随访。结果：1.DT和EHT组均以女性为主,起病年龄相近。DT组52.8%存在静止性震颤,高于EHT组26.1%(p<0.05)；86.1%DT伴颈部不适,高于EHT组13.0%(p<0.05)。仅52.2%EHT患者知晓自身头部症状,而DT组达100%(p<0.05)。两组分别有47.2%和78.3%患者存在震颤家族史,EHT组家族史阳性者发病时间较早(p<0.05)。DT组改良FTMTRS总分为6.75±1.90,显著高于EHT组(p<0.05)。2.两者肌电图均以同步发放震颤电活动为主要表现。EHT组震颤频率为5.63±1.09Hz,高于DT组4.96±0.65Hz(p<0.05)。两组年龄和频率呈线性相关(p<0.05),回归方程分别为频率=5.68-0.02×年龄(R2=0.35)和频率=7.60-0.04×年龄(R2=0.44)。与正常对照组相比,EHT组左右转头有效输出功率差值(△RMS)无统计学差异,而DT组差异显著(p<0.05)。感觉诡计后可降低DT33%RMS,而对EHT无效(p>0.05)。3.60%IHT患者存在静止性震颤,66.7%伴有颈部不适。53.3%震颤家族史阳性,且阳性者震颤更为严重(p<0.05)。IHT组改良FTMTRS评分在震颤幅度和持续时间上与DT组无显著统计学差异(p>0.05),但均高于EHT组。分析显示,DT方程能更好拟合IHT组年龄与频率(p<0.05)。IHT组左右转头△RMS为13.25±17.24μV,高于EHT和正常对照组(p<0.05)。另外,86%IHT患者存在感觉诡计,可降低27%RMS。4.200-300UBTX-A治疗前后Tsui评分分别为7.61±4.13分和3.43±1.34分,其中震颤评分子量表平均减低1分。自评症状缓解和副作用评分分别为3.12±0.83分和1.17±0.72分。治疗对震颤频率无影响,可降低50%RMS。感觉诡计在治疗前后均可降低33%RMS。结论1.DT和EHT好发于中年女性,具有家族聚集性。DT患者静止性震颤、颈部不适、感知自身头部震颤比例显著高于EHT组。DT在震颤持续时间和姿势性震颤幅度重于EHT。2.DT和EHT肌电图表现相似,震颤频率分别为4.9Hz和5.6Hz左右,不受姿势、感觉诡计、治疗而改变,但逐年龄增长递减。DT存在不对称性,而EHT不明显。感觉诡计是DT的重要体征,在BTX-A治疗前后均可降低33%RMS,而EHT患者中无类似现象。3.本组IHT患者更符合DT。存在以下特征的IHT患者,特别需要考虑DT：对自身头部震颤明确感知；存在颈部疼痛不适；存在静息性震颤；感觉诡计(+)：震颤不对称。临床诊断不清时,可以借助震颤分析手段辅助诊断,并通过频率=5.68-0.02×年龄(DT)或频率=7.60-0.04×年龄(EHT)进行拟合。4.200-300UBTX-A可降低DT患者50%RMS,有效性和安全性良好。
【作者】陆艺；
【导师】万新华；
【作者基本信息】北京协和医学院，临床医学，2014，博士
【关键词】肌张力障碍性震颤；原发性震颤；单独存在头部震颤；震颤分析；A型肉毒毒素；

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